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一、先天性膽總管囊腫有什么表現(xiàn),？
1,、腹痛：右上腹或上腹中部疼痛,，有時(shí)伴惡心、嘔吐,。
2,、腫塊：位于右上腹肋緣下，腫物表面平滑,，呈球狀囊性感,，小的膽總管囊腫由于位置深,，不易捫到。在感染,、疼痛,、黃疸發(fā)作時(shí)，腫物增大,，好轉(zhuǎn)后又可縮小,。
3、黃疸：皮膚和粘膜呈黃色,，黃疸時(shí)可出現(xiàn)白陶土樣大便,、小便顏色加深。
4,、膽汁性肝硬化：由于膽道梗阻,，膽汁滯留致囊腫漸增大，肝內(nèi)呈淤膽狀態(tài),，逐漸發(fā)展成為膽汁性肝硬化,，嚴(yán)重損害肝功能。
二,、先天性膽總管囊腫應(yīng)該怎樣治療,？
先天性膽總管囊腫如不手術(shù)治療，多因反復(fù)感染,、膽汁性肝硬化,、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當(dāng)寶寶明確診斷后應(yīng)及時(shí)手術(shù),。
三,、先天性膽總管囊腫手術(shù)前后應(yīng)該注意什么？
1,、術(shù)前：
①體位與活動(dòng)：患兒要臥床休息,，不要?jiǎng)×一顒?dòng)，防止囊腫破裂,。應(yīng)注意觀察寶寶腹部體征情況,，如劇烈腹痛后腫塊突然變小則應(yīng)疑有腫塊破裂可能,應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)師；持續(xù)性腹痛伴發(fā)熱,、惡心,、嘔吐、黃疽加重,，陶土樣大便,，需警惕膽管炎和胰腺炎，盡早通知醫(yī)生。
②營養(yǎng)支持： 先天性膽道畸形寶寶,，營養(yǎng)較差,，術(shù)前需加強(qiáng)營養(yǎng)，因該病膽汁引流不暢,，脂肪不易消化吸收,，應(yīng)少進(jìn)脂肪類食物，以免加重腹痛,。而應(yīng)進(jìn)食高碳水化合物,、維生素、高蛋白類食物,。有貧血,、低蛋白血癥者，術(shù)前給予靜脈營養(yǎng),，予以輸血、血漿,、白蛋白,、氨基酸等。營養(yǎng)支持可增加寶寶對(duì)手術(shù)的耐受力,降低術(shù)后切口裂開的可能性,。
③術(shù)前檢查如發(fā)現(xiàn)寶寶存在肝功能異常,，例如轉(zhuǎn)氨酶異常升高、黃疸指數(shù)異常升高,，需要經(jīng)過保肝治療,，待降至正常后方可手術(shù)。
④術(shù)前禁食水12小時(shí),。手術(shù)當(dāng)日早晨放置胃腸減壓管及尿管,。
2、術(shù)后：
①全身麻醉未清醒前,，去枕平臥頭偏向一側(cè),，避免因嘔吐而吸入氣管,，起窒息,。
②活動(dòng)和飲食：術(shù)后6小時(shí)可取半臥位,，床上活動(dòng)，逐漸增加活動(dòng)量,，促進(jìn)胃腸功能恢復(fù),。活動(dòng)時(shí)注意保護(hù)引流管,，寶寶肛門排便排氣后可夾閉胃管,，試喂水，如寶寶無腹脹，可試喂流質(zhì)飲食,，逐漸過渡到半流質(zhì)和普食,。
③引流管護(hù)理：先天性膽總管囊腫術(shù)后引流管較多，如胃管,、腹腔引流管,、尿管等。需保持各引流管通暢,，妥善固定,， 防止寶寶意外拔管，翻身活動(dòng)時(shí)防止扭曲,、受壓,、折疊、滑脫,。
④基礎(chǔ)護(hù)理：加強(qiáng)皮膚及口腔護(hù)理,，保持口腔清潔衛(wèi)生，及時(shí)翻身拍背吸痰,，防止肺炎,。加強(qiáng)會(huì)陰清潔護(hù)理。加強(qiáng)營養(yǎng),，防止切口裂開,。
⑤術(shù)后3d內(nèi)體溫< 38.5 ℃，多為外科吸收熱,，可不必特殊處理,，可給予松解蓋被、溫水擦浴等,。
四,、先天性膽總管囊腫出院后應(yīng)該注意什么？
1,、寶寶出院后應(yīng)避免劇烈活動(dòng)2個(gè)月,。
2、出院時(shí)帶藥保肝治療一段時(shí)間,，并定期復(fù)查,。
3、術(shù)后3個(gè)月內(nèi)避免暴飲暴食,，同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)營養(yǎng),，給予低脂、高蛋白,、高維生素飲食,。
4、寶寶因?yàn)槭中g(shù)使消化道及膽道重建，應(yīng)指導(dǎo)家長注意寶寶有無脂肪瀉的發(fā)生,，及時(shí)就診,。
5、應(yīng)注意有無腸粘連,、粘連性腸梗阻的發(fā)生,，如寶寶出現(xiàn)腹痛、腹脹,、嘔吐甚至肛門停止排便排氣,，應(yīng)及時(shí)就診。
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