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一、什么是先天性巨結(jié)腸,，有什么表現(xiàn),？

 先天性巨結(jié)腸（無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥）以便秘為特點，直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，導(dǎo)致糞便不能排出,，因糞便淤滯,，近端結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張,，故稱巨結(jié)腸,，是小兒常見的先天性腸道畸形。主要表現(xiàn)為胎糞排出延遲,，出生后48小時或更長時間無胎糞,，繼而出現(xiàn)嘔吐及腹脹，以后出現(xiàn)頑固性便秘,。

二,、先天性巨結(jié)腸該如何治療？

  首先使用灌腸療法協(xié)助排糞和排氣,，減輕患兒腹脹和嘔吐，以保證正常吃奶,，維持逐漸長大,，每天都要灌腸，待寶寶5個月左右時根據(jù)情況行手術(shù)治療,。在此過程中,，寶寶可能每天也能自行排便，家長千萬不要以為寶寶的病已經(jīng)好了,，自己擅自做主停止灌腸,，等到寶寶肚子鼓脹，才來醫(yī)院就診,，結(jié)果導(dǎo)致寶寶病情惡化,，臨床上有不少這樣的例子，后果很嚴(yán)重,。

三,、給寶寶灌腸時要注意什么？

1,、每日巨結(jié)腸灌腸一次,，注意寶寶腹脹緩解情況。灌腸液應(yīng)選用生理鹽水(水溫40℃為宜),，每日1次,，并保持出入液量平衡。

2,、了解腸管狹窄長度及腸管走向,，選擇軟的肛管，插管的動作要輕柔，避免造成腸壁損傷或穿孔,，深度以肛管前端超過狹窄部位為宜,，此時會有大量氣體排出。

3,、大便干結(jié)不易灌洗時,，可用石蠟油，在灌腸前2—3h注入結(jié)腸內(nèi)軟化大便,，灌腸時順腸管走向輕揉腹部,，促進(jìn)大便排出。

4,、灌腸中嚴(yán)密觀察病情變化,，如灌出液中有血性液體，應(yīng)立即停止操作,，查找原因,，警惕發(fā)生腸穿孔。

四,、手術(shù)前后要注意什么,？

1、術(shù)前：

①診斷為先天性巨結(jié)腸即需要每日給予巨結(jié)腸灌腸,，直至寶寶5個月左右時行根治手術(shù),。

②術(shù)前3天進(jìn)高熱量、高蛋白質(zhì),、富含維生素,、少渣半流質(zhì)飲食，不要吃瓜籽,、海帶等難以消化食物,，術(shù)前2天進(jìn)流質(zhì)飲食；術(shù)前進(jìn)食12小時,，禁飲水4-6小時,；營養(yǎng)狀況較差的寶寶，必要時予以靜脈輸液營養(yǎng)治療,。

③口服腸道抗生素3—5天,，術(shù)前日晚及手術(shù)當(dāng)日清晨分別再給予巨結(jié)腸灌腸，直至灌洗出清水樣液體,，無糞便,。

④做好相關(guān)檢查：如鋇劑灌腸攝片、心電圖,、胸片,、常規(guī)血液檢查等,。

⑤心理護(hù)理：幫助患兒家長進(jìn)行心理調(diào)適，講解疾病相關(guān)知識及配合事項,；指導(dǎo)家長給予患兒安撫,，減輕恐懼，避免患兒劇烈哭鬧,。

2,、術(shù)后：

①在全身麻醉未清醒前取去枕平臥位，頭偏向一側(cè),，保持呼吸道通暢,，注意觀察全身情況及肛周滲血、滲液情況,。

② 引流管的護(hù)理：防止寶寶意外拔管,，保持各引流管通暢,妥善固定,防止扭曲、受壓,、折疊,、滑脫。

③肛周護(hù)理：做好肛門周圍皮膚護(hù)理,，便后及時清洗,，用利凡諾棉球擦拭。

④飲食和活動：寶寶肛門排便排氣后,，胃管拔出可進(jìn)食。飲食指導(dǎo)：應(yīng)從少量開始,，循序漸進(jìn),，喂奶時抬高頭部以防誤吸。麻醉清醒后即可活動,，早期活動減少腸粘連發(fā)生并改善呼吸,、循環(huán)功能。

1,、注意保持寶寶會陰部清潔,可用皮膚保護(hù)膜外涂肛周皮膚,以免早期排便次數(shù)增多引起肛門周圍皮膚損傷,。

五、出院后要注意什么,？

1,、有意識的培養(yǎng)寶寶養(yǎng)成按時排便的習(xí)慣,每天至少排便一次。

2,、術(shù)后2周開始用手指進(jìn)行擴(kuò)肛

①先用肥皂清洗雙手,，手戴一次性醫(yī)用乳膠手套，將擬擴(kuò)肛手指涂上液體石蠟油,，患兒取平臥兩腿屈曲外展位,，輕輕揉松肛門，輕置入手指3～4 cm，指力作用于3 點,、6點,、9點、12點處向外方向,，以揉壓旋轉(zhuǎn)勁力擴(kuò)肛5～10次,，擴(kuò)肛手法要輕柔，以不出血為度,，時間10分鐘左右,。

② 擴(kuò)肛頻率  擴(kuò)肛頻率逐月調(diào)低，初期每天1次持續(xù)3月,，后改為每2天1次持續(xù)3個月,，后6個月每周2-3次持續(xù)擴(kuò)肛滿1年。從小指逐漸過渡到食指擴(kuò)肛,。一般擴(kuò)到成人的食指不感覺緊,、肛門檢查沒有環(huán)狀疤痕、彈性較好為止,。如果患兒出現(xiàn)便秘,、腹脹、遵醫(yī)囑酌情增加擴(kuò)肛次數(shù),。

③合理喂養(yǎng),、增強體質(zhì)，按時逐步添加輔食,，切忌幾種輔食同時添加,，防止過食、偏食及飲食結(jié)構(gòu)突然變動,，發(fā)現(xiàn)營養(yǎng)不良,、佝樓病時及早治療，適當(dāng)戶外活動,。

3,、注意飲食衛(wèi)生，培養(yǎng)良好的衛(wèi)生習(xí)慣,，注意食物新鮮,、清潔和食具消毒，避免腸道感染,，寶寶要少食辛辣刺激性飲食,。

4、門診隨訪,，定期復(fù)查   初期每周復(fù)診1次,，1月后每月復(fù)診1次,，持續(xù)3個月，3個月后每半年1次,。